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葡萄状肉瘤

『疾病概述:』

  葡萄状肉瘤(sarcomabotryoides)亦名胚胎横纹肌肉瘤(embryonalrhabdomyosarcoma),是一种很少见的肉瘤,85%发生于5岁以内的幼女,少数发生在青春期。有人认为是恶性中胚叶混合瘤的一种类型,恶性程度极高。肿瘤组织来源于阴道粘膜下结缔组织内原始间叶细胞,但也可由子宫颈葡萄状肉瘤蔓延而来。又因在肉瘤的成分中常可发现胚胎性横纹肌成分,所以以往有横纹肌肉瘤之称。
  

  『诊断说明:』

  根据发病年龄特点及临床表现,首先想到本病之可能,然后进一步检查作出诊断。为早期发现病人,凡遇有婴幼儿阴道出血,尤其伴有息肉状病变突出于阴道者,应及时就诊,在麻醉下作仔细检查,注意与尿道息肉及阴道炎等疾病鉴别,最后必须取活组织病理检查明确诊断。
  

  『病理说明:』

  肿瘤好发于阴道下2/3前壁,外观为粉红色,呈带蒂息肉状突出,远端膨大形似葡萄,可充满整个阴道,有时突出于阴道口外。肿瘤常早期侵及膀胱,或向上侵及子宫颈,亦可向阴道两侧广泛地侵蚀,远处转移以腹股沟淋巴结、肺及肝为常见部位。切面灰白色,呈半透明的粘液状。镜下可见瘤体表面覆有阴道的粘膜上皮,间质内有深染的梭形细胞和星状细胞,异形性显著,可能找到未分化的横纹肌母细胞。
  

  『治疗说明:』

  葡萄状肉瘤对化疗及放射治疗敏感性均低,因此多数作者主张施行广泛性手术切除,术后补充放疗。
   对于手术方式有不同看法。病变局限者,可单纯摘除肿瘤,电灼基底部,但容易再发。因此,一般主张广泛性子宫及阴道切除术。但有人提出此种手术对幼女难以施行,可尽量摘除肿瘤后加镭锭照射2000~3000mg小时。亦有人报告对婴幼儿阴道葡萄状肉瘤采用单纯放疗,6周内给予组织量50gy。
   化疗对阴道肉瘤无肯定疗效,可作为综合治疗措施之一,选用的药物有噻替哌、坏磷酰胺、5-氟脲嘧啶、更生霉素、阿霉素、长春新硷及n-甲酸溶肉瘤素等。
   阴道肉瘤预后很差,5年存活率约为15%,多数于2年内死亡。有人认为肉瘤的组织类型、侵犯范围、有无血行转移及瘤组织中核分裂相多少等与预后有关。

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